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色素性青光眼(百科)

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色素性青光眼

色素性青光眼(pigmentary glaucoma)是因眼前节段色素播散引起的继发性开角型青光眼。1949年Sugar对色素播散综合征作过详细报道,并提出色素性青光眼的命名。此型青光眼占西方中国青光眼的1.0%~1.5%,而中国青光眼中较少见。其特征为双眼中周部虹膜后表层色素缺失,伴有色素沉积于角膜后面、小梁网、虹膜及晶状体等眼内组织中。经透照法检查虹膜显轮辐状透光区,自虹膜色素上皮层释放色素,经房水循环而沉着于晶状体悬韧带晶状体、角膜后壁、虹膜前表面、小梁网及周边部视网膜上,经过较长时间后,因色素集聚于房水引流道中,有部分病例眼压升高发展成色素性青光眼。若不伴眼压升高即为色素播散综合征(pigment dispersion syndrome,PDS)。

色素性青光眼的原因

色素性青光眼的病因不明,可能与虹膜色素上皮发育异常(萎缩或变性)有关。

有关色素播散的机制曾提出过发育性和机械性两种理论。本病虹膜组织病理学研究,发现虹膜色素上皮局灶性萎缩、色素减少、黑色素生成显著延迟和瞳孔扩大肌增生,提示虹膜色素上皮发育异常(萎缩或变性)是色素播散的基本缺陷。虹膜血管荧光造影观察,显示虹膜血管分布缺陷和血管低灌注(后者可出现在色素播散之前),提示虹膜中胚叶支撑组织先天性发育缺陷。本病的常染色体显性遗传模式,有报道两兄弟同时患色素性青光眼和广泛视网膜色素上皮营养不良,周边虹膜凹陷、虹膜根赘长,虹膜较松弛、显著的巩膜嵴和睫状体带、较后的虹膜附止和丰富的虹膜突等形态异常,似乎支持本病的遗传或发育缺陷的病因学。

色素性青光眼的症状

色素性青光眼患者眼部各器官如角膜、虹膜、瞳孔等均有如下特点:

角膜

通过显微裂隙灯可以看到典型的色素沉积-Krukenberg梭:色素沉积位于角膜后壁中央区,宽0.5~3.0mm,长2~6mm,垂直并趋向中部稍下,梭通常呈基底向下的三角形,这是由于前房内房水自鼻侧半和颞侧半向中央对流的结果,不典型者可偏于一侧或呈斜行,Krukenberg梭是PDS/PG最早被发现的异常,此梭虽然常见,但并不是每个病例都有。

虹膜

1、前表面色素沉着:色素颗粒主要聚集在虹膜中心扩张沟内,蓝色虹膜中尤其容易看见,但深色虹膜中也有相同的发生率,播散的色素很少严重得使虹膜颜色发生改变,如果双眼色素播散不对称,可以发生虹膜异色,虹膜表面的色素沉积可以表现为散在的色素颗粒或充满色素的吞噬细胞。

2、外观:许多PG病人在疾病早期,虹膜角膜角镜检查可以发现周边虹膜呈轻度后陷状态,基质薄且呈囊状,由于虹膜后陷PG眼球的前房体积比相对应的近视眼球稍大,当眼运动时,虹膜角膜角镜可见周边虹膜有轻度震颤,虹膜无前粘连和后粘连,周边虹膜后陷的程度可以分为4级:①1级:严重虹膜后陷;②2级:轻度虹膜后陷;③3级:虹膜扁平;④4级:虹膜凸起,虹膜的弯曲程度可受瞬目的影响。

3、透照缺损:虹膜中周边部透照缺损随色素播散的加重而发展,可用两种临床检查来识别,虹膜透照法:在暗室中用一个电灯或光导纤维灯经巩膜照明;另一种较好的方法是用低倍裂隙灯检查,用一个足够亮且窄的裂隙灯光带,通过瞳孔中心射入眼内,避开瞳孔缘,照亮眼内腔,同时通过虹膜缺损处可透见眼底反射出的红光,病人被查前需要在暗室里进行一段时间的暗适应,这样有利于查见细小缺损,瞳孔直径在2~4mm时比较理想,瞳孔太小,眼内不能获得足够的光线,难以取得较好的检查效果;瞳孔太大或药物性扩瞳可使虹膜堆积难于查见透照缺损。

瞳孔

在PDS/PG中存在瞳孔大小和形状的异常,虹膜不对称的摩擦可以导致瞳孔不对称,虹膜透照缺损最明显的方向同时存在较大的瞳孔变形,同时瞳孔开大肌可有增生。

晶状体、悬韧带

PDS/PG中明确发现在晶状体后表面周边部存在一个完全或不完全的色素环,通常是间断的,它的产生是因为色素沉积在Weigere韧带(玻璃体前表面与晶状体后囊之间的圆环形粘连)中,这种色素通常不能在散瞳情况下应用常规裂隙灯查出,但是极易在散瞳情况下用虹膜角膜角镜看见,这种色素聚集多为永久性的,当其他部位色素播散减少时,仍可保持不变,因此被认为是PDS/PG特异性的体征,在剥脱综合征中没有类似的色素播散,另外在晶状体的前面中央区亦可发现散在的色素颗粒。在充分扩瞳的眼中,通过虹膜角膜角镜,偶尔能看见悬韧带中有散在色素颗粒覆盖,这种病例悬韧带排列呈小束状,偶尔呈现V字形。

虹膜角膜角

色素聚集在房角,尤其是在小梁网上,可以阻滞房水流出和导致眼压慢性升高,PG病人的房角通常是全部开放的宽角,特别是伴有近视的较大的眼球,房角最主要的表现是在四周小梁网及Schwalbe线上浓密一致的暗棕色或黑色色素带,因周边虹膜后陷,可见较宽的房角,常伴有丰富的虹膜突,覆盖于巩膜突的前方,小梁网上这些虹膜突之间有正常色素暴露,注意与色素聚集区别,起初,在房角的鼻侧和下方色素轻微增厚,通常应用0~4级色素分级,0级:无色素;1级:色素轻;2级:色素中等;3级:色素浅棕色;4级:几乎为黑色,在许多眼中随年龄增长可看到浅棕色色素,为1~2级,而在PDS/PG中较重的色素为3~4级。

一个带有色素刻度的虹膜角膜角镜对小梁网色素分级有很大帮助,偶尔小梁网色素相当严重,以至色素播散超过整个小梁网,在这种情况下,由于过多的色素引起小梁网肿胀,轻微向虹膜角膜角内突出,大多的PDS/PG病人Schwalbe线色素较重,由上至下色素逐渐增多,水平子午线能近似地将Schwalbe线中有色素部分和无色素部分分开,偶尔在下方的房角可见一细薄而色深的色素沉着带,称Sampaolesis线。除此之外,PDS/PG病人房角中虹膜突数量增加,偶尔虹膜插入部分有轻微的不规则,暗示房角有畸形,但是多数房角是正常的,睫状体带可以有宽有窄,但一般比正常的稍宽,调节可以增加PDS/PG的虹膜后陷,晶状体表面前移导致前房压力的相对增加,周边虹膜切除术阻止了虹膜形状因调节而引起的变化。

色素性青光眼的检查

色素性青光眼眼科检查有如下特点:

1、红外线电视摄像

利用红外线电视摄像对虹膜透照缺损进行观察和计数,分析这些图像,将资料数据化,有助于对处于色素播散活动期的病人进行跟踪随访。

2、眼压描记

对PDS/PG病人应用眼压描记法,进行房水流出量的测定,仍有一定作用,根据房水流畅情况可预测疾病的未来发展趋势,同时也能了解色素播散活动期的进展,了解房水流畅系数的变化,开始眼压正常而房水流畅系数异常的患者往往发展成为青光眼,而房水流出通畅的人,较少发展成为PG。

3、超声生物显微镜

高频率、高分辨力的前节超声生物显微镜检查,可提供PDS/PG病人周边虹膜形态的横断面图像,并能确定虹膜与前房和晶状体表面的关系,在活体中超声生物显微镜检查已证实,以前通过死后解剖所见的晶状体虹膜小带之间存在接触。

4、有色素刻度的虹膜角膜角镜检

虹膜角膜角镜可用统一指标来衡量小梁网内的色素程度。

色素性青光眼的治疗方法

色素性青光眼的治疗步骤从随访开始,必要时进行药物治疗或激光治疗,甚至手术治疗。具体如下:

一、随访

病人需要定期随访作临床检查,必要时进行适当的治疗。早期病人应至少半年1次仔细检查虹膜透照缺损的数目,观察虹膜形态。尽可能地将眼内不同区域色素程度的数据记录下来,为以后动态观察留下基数。Boys-Smith型含色素刻度的虹膜角膜角镜是有用的工具。在疾病过程中,对小梁网损害的评估主要依据眼压。若眼压上升,则小梁网损害加重;反之眼压下降,可提示色素播散停止,且小梁网没有遭到不可逆的损害。正常功能恢复时小梁网内细胞色素减轻。如果色素播散停止而小梁功能仍没有改善,则可表明小梁网发生了不可逆的损害,形成了继发性慢性开角型青光眼。

由于长期色素性青光眼引起视盘损害与慢性开角型青光眼中看到的一样。值得注意的是多数色素性青光眼病人合并近视,因此可能有特异性的近视性眼部特征。近视眼的视盘可能比正视眼或远视眼更易受升高的眼压的影响而发生损害。因此,这类病人需要更经常的检查。

二、药物治疗

在轻度病例中,使用肾上腺素β受体阻滞药或拟交感神经药物可能就足够了;而在许多严重病例中可加用缩瞳药。如果局部药物治疗无法忍受或无法控制眼压,可口服碳酸酐酶抑制药。

1、β肾上腺素受体阻滞药:即使视盘正常但眼压持续超过26mmHg,或眼压正常但已出现青光眼视盘损害,药物治疗首先从β肾上腺素受体阻滞药开始。由于β阻滞药应用方便,2次/d,降眼压效果好,副作用小,病人易于接受。例如0.25%~0.5%噻吗洛尔,1%~2%美开朗,0.25%~0.5%贝特舒等。如果β阻滞药不能忍受,或眼压不能降到足够低,可以联合其他青光眼药物同时应用。

2、α肾上腺素能受体阻滞药:α肾上腺素能受体阻滞药,抑制瞳孔扩大肌而且有缩瞳作用。

3、1%左旋肾上腺素:可单独或与缩瞳剂联合应用,常可控制眼压。但需注意眼底及全身的毒副作用的出现。

4、缩瞳药:假如需要进一步降压,则需加用缩瞳药。因患者多为年轻人,应用缩瞳药后可引起调节痉挛,产生视物模糊,常使患者难以忍受,不能正常工作。加上患者多为近视眼,在应用缩瞳药前必须检查周边视网膜,对视网膜变性和玻璃体牵拉先做预防性治疗。否则,应用缩瞳药后偶尔可导致周边视网膜裂孔和视网膜脱离。假如既往有原发性视网膜脱离病史,禁用缩瞳药。

5、碳酸酐酶抑制药:短期应用,减少急性眼压升高的危害性。如有适应证也可长期应用。

三、激光治疗

氩激光小梁成形术:氩激光小梁成形术(ALT)已被报道用于该病获得初步成功,但是与慢性开角型青光眼病人相比,大部分治疗一段时间后眼压失控。

色素性青光眼的并发症

色素性青光眼除了一般症状外,还会引起其他疾病,本病可引发高眼压症及高眼压引起的眼底损害。所以一经发现,需积极治疗,平时也应做好预防措施。

色素性青光眼的预防

 

预防青光眼的主要对象是具有危险因素的人群,具有青光眼危险因素的人,在不良精神因素等诱因刺激下随时激发青光眼形成,所以平素必须排除一切可以诱发眼压增高的有害因素,预防青光眼发生。

1、保持心情舒畅,避免情绪过度波动。青光眼最主要的诱发因素就是长期不良精神刺激,脾气暴躁,抑郁,忧虑,惊恐。

2、生活、饮食起居规律,劳逸结合,适量体育锻炼。不要参加剧烈运动,保持睡眠质量,饮食清淡营养丰富,禁烟酒、浓茶、咖啡,适当控制进水量,每天不能超过1000-1200ml,一次性饮水不得超过400ml。

3、注意用眼卫生,科学用眼。不要在强光下阅读,暗室停留时间不能过长,光线必须充足柔和,不要过度用眼。

4、综合调理全身并发症。

5、注意药物影响。

6、妇女闭经期、绝经期以及痛经可使眼压升高,应高度重视。经期如出现青光眼表现者,应及时就诊专科。

7、青光眼家族及危险因素者,必须定期复查,一旦有发病征象者,必须积极配合治疗,防止视功能突然丧失。

色素性青光眼饮食宜忌

本文推荐3个食疗方以供色素性青光眼的辅助治疗:

处方一:鲤鱼1条(约重500克),赤小豆40克,葱花、料酒、精盐各适置。用法:鲤鱼活杀洗净,加赤小豆(纱布包),入锅同煮,至鱼熟汤浓,加葱花、料酒、精盐调味,去赤小豆。喝汤食鱼,每日2次,每次1小碗。

主治:适用于青光眼伴眼睑水肿、小便不利者。

处方二:新鲜香橼2只,麦芽糖60克。用法:新鲜香橼切片入碗,加麦芽糟,加盖隔水藏至香橼化水,待冷后成香橼糖浆。每日2次,每次1汤匙,开水冲服。

主治:适用青光眼伴头痛眩晕者。

处方三:核桃仁35克,枣仁20克,黑芝麻多克。用法:核桃仁、枣仁、黑芝麻文火炒至黄,碾碎。每日一次,每次1汤匙,嚼服或开水调服。

主治:青光眼。


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