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巨幼细胞性贫血(百科)

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巨幼细胞性贫血

巨幼细胞性贫血是由于脱氧核糖核酸(DNA)合成障碍所引起的一种贫血,主要系体内缺乏维生素B12或叶酸所致,亦可因遗传性或药物等获得性DNA合成障碍引起。本症特点是呈大红细胞性贫血,骨髓内出现巨幼红细胞系列,并且细胞形态的巨型改变也见于粒细胞、巨核细胞系列,甚至某些增殖性体细胞。该病多见于陕西、山西、河南等地进食新鲜蔬菜、肉类较少的人群。

巨幼细胞性贫血的原因

巨幼细胞贫血的发病原因主要是由于叶酸或(及)维生素B12缺乏。具体病因和机制如下:

一、叶酸缺乏的病

1、摄入不足:叶酸每天的需要量为200ug~400ug,人体内叶酸的储存量仅够4个月之需。食物中缺少新鲜蔬菜、过度烹煮或腌制均可使叶酸丢失;乙醇可干扰叶酸的代谢,酗酒者常会有叶酸缺乏;小肠(特别是空肠段)炎症、肿瘤、手术切除及热带性口炎性腹泻均可导致叶酸的吸收不足。

2、需要增加:妊娠期妇女每天叶酸的需要量为400ug~600ug。生长发育的儿童及青少年以及慢性反复溶血、白血病、肿瘤、甲状腺功能亢进及长期慢性肾功能衰竭用血液透析治疗的患者,叶酸的需要都会增加,如补充不足就可发生叶酸缺乏。

3、药物的影响:如甲氨蝶呤、氨苯蝶啶、乙胺嘧啶能抑制二氢叶酸还原酶的作用,影响四氢叶酸的生成。苯妥英钠、苯巴比妥对叶酸的影响机制不明,可能是增加叶酸的分解或抑制DNA合成。约67%口服柳氮磺胺吡啶的患者叶酸在肠内的吸收受抑制。

4、其他:先天性缺乏5,10-甲酰基四氢叶酸还原酶患者,常在10岁左右才被诊断。有些加强护理病房(ICU)的患者常可出现急性叶酸缺乏。

二、维生素B12缺乏的病因

1、摄入减少:人体内维生素B12的储存量约为2mg~5mg,每天的需要量仅为0.5ug~1ug。正常时,每天有5mg~10mg的维生素B12随胆汁进入肠腔,胃壁分泌的内因子可足够地帮助重吸收胆汁中的维生素B12。故素食者一般约需10~15年才会发展为维生素B12缺乏。老年和胃切除患者胃酸分泌减少,常会有维生素B12缺乏。由于有胆汁中的维生素B12的再吸收(肠肝循环),这类患者也和素食者一样,需经过10~15年才出现维生素B12缺乏的临床表现。故一般由于膳食中维生素B12摄入不足而致巨幼细胞贫血者较为少见。

2、内因子缺乏:主要见于萎缩性胃炎、全胃切除术后和恶性贫血患者。发生恶性贫血的机制目前还不清楚。患者常有特发的胃黏膜完全萎缩和内因子的抗体存在,故有人认为恶性贫血属免疫性疾患。这类患者由于缺乏内因子,食物中维生素B12的吸收和胆汁中维生素B12的重吸收均有障碍。

3、严重的胰腺外分泌不足的患者容易导致维生素B12的吸收不良:这是因为在空肠内维生素B12-R蛋白复合体需经胰蛋白酶降解,维生素B12才能释放出来,与内因子相结合。这类患者一般在3~5年后会出现维生素B12缺乏的临床表现。由于慢性胰腺炎患者通常会及时补充胰蛋白酶,故在临床上合并维生素B12缺乏的并不多见。

4、小肠内存在异常高浓度的细菌和寄生虫也可影响维生素B12的吸收:因为这些有机物可大量摄取和截留维生素B12。小肠憩室或手术后的盲端襻中常会有细菌滋生以及肠内产生的鱼绦虫,都会与人体竞争维生素B12,从而引起维生素B12缺乏。

巨幼细胞性贫血的症状

巨幼细胞贫血患者可有贫血、胃肠道症状、神经系统症状。上述三组症状在巨幼细胞贫血患者中可同时存在也可单独发生同时存在时其严重程度也可不一致。具体的表现如下:

1、贫血 贫血起病隐匿,特别是维生素B12缺乏者常需数月。而叶酸由于体内储存量少,可较快出现缺乏。某些接触氧化亚氮者、ICU病房或血液透析的患者以及妊娠妇女可在短期内出现缺乏。临床上一般表现为中度至重度贫血。除贫血的症状如乏力、头晕、活动后气短心悸外,严重贫血者可有轻度黄疸可同时有白细胞和血小板减少。患者偶有感染及出血倾向。

2、胃肠道症状 胃肠道症状表现为反复发作的舌炎、舌面光滑、乳突及味觉消失、食欲不振、腹胀。

3、神经系统症状 维生素B12缺乏特别是恶性贫血的患者常有神经系统症状,主要是由于脊髓后、侧索和周围神经受损所致。表现为乏力、肢体远端麻木及感觉异常、下肢步态不稳、行走困难。小儿及老年常表现脑神经受损的精神异常、无欲、抑郁、嗜睡或精神错乱。部分巨幼细胞贫血患者的神经系统症状可发生于贫血之前。

巨幼细胞性贫血的检查

1.血象

大细胞正色素性贫血(MCV>100fl),血象往往呈现全血细胞减少。中性粒细胞及血小板计数均可减少,但比贫血的程度为轻。血涂片中可见多数大卵圆形的红细胞,中性粒细胞分叶过多,可有5叶或6叶以上的分叶。偶可见到巨大血小板。网织红细胞计数正常或轻度增高。

2.骨髓象

骨髓呈增生活跃,红系细胞增生明显,各系细胞均有巨幼变,以红系细胞最为显著。红系各阶段细胞均较正常大,胞质比胞核发育成熟(核质发育不平衡),核染色质呈分散的颗粒状浓缩。类似的形态改变亦可见于粒细胞及巨核细胞系,以晚幼和杆状核粒细胞更为明显。

3.生化检查

血清叶酸和/或维生素B12水平低于正常,但因为这两类维生素的作用均在细胞内,而非血浆中,故可进一步测定红细胞叶酸水平、血清高半胱氨酸和甲基丙二酸水平。

4.内因子抗体测定

在恶性贫血患者的血清中,内因子阻断抗体(I型抗体)的检出率在50%以上,故内因子阻断抗体测定为恶性贫血的筛选方法之一。如阳性,应做维生素B12吸收试验

5.维生素B12吸收试验

主要用来判断维生素B12缺乏的病因。

巨幼细胞性贫血的治疗方法

1.一般治疗

治疗基础疾病,去除病因。加强营养知识教育纠正偏食及不良的烹调习惯。

2.补充叶酸或维生素B12

(1)叶酸缺乏 口服叶酸。胃肠道不能吸收者可肌肉注射四氢叶酸钙,直至血红蛋白恢复正常。一般不需维持治疗。

(2)维生素B12缺乏 肌肉注射维生素B12,直至血红蛋白恢复正常。恶性贫血或胃全部切除者需终生采用维持治疗。维生素B12缺乏伴有神经症状者对治疗的反应不一,有时需大剂量、长时间(半年以上)的治疗。对于单纯维生素B12缺乏的患者,不宜单用叶酸治疗否则会加重维生素B12的缺乏,特别是要警惕会有神经系统症状的发生或加重。

(3)严重的巨幼细胞贫血 患者在补充治疗后要警惕低血钾症的发生。因为在贫血恢复的过程中,大量血钾进入新生成的细胞内,会突然出现低钾血症,对老年患者和有心血管疾患、纳差者应特别注意及时补充钾盐。

巨幼细胞性贫血的并发症

巨幼细胞贫血可引起多种并发症,严重的可致死。常见的并发症如下:

1、心力衰竭

严重的贫血可使心肌缺氧而发生心力衰竭,为恶性贫血患者死亡的主要原因之一。另一方面,心肌能量来源的激活需要借助维生素B12的作用,如果维生素B12缺乏,则能影响ATP的激活,而加重心肌的障碍,促使心力衰竭的发生。因此,对严重的巨幼细胞贫血患者在治疗开始时,应注意有无心血管疾病,以便采取必要的措施,防止意外事故的发生。

2、脑出血

血小板减少及其他凝血因子的缺乏,本病出血也不少见。以前脑出血也是恶性贫血死亡的原因之一。有时可发生眼底出血。

3、痛风

严重的巨幼细胞贫血可见骨髓内无效造血引起的血细胞破坏亢进,致使血清内尿酸增高,引起痛风的发作,但极为罕见。

4、溶血危象

部分病人可在发病过程中出现溶血(可能与巨大红细胞变形运动障碍有关),加重贫血。

巨幼细胞性贫血的预防

 

预防巨幼细胞贫血应加强营养知识教育,纠正偏食习惯及不正确的烹调习惯。婴儿应提倡母乳喂养,合理喂养。在营养性巨幼细胞贫血高发区应积极宣传改进食谱。对慢性溶血性贫血或长期服用抗癫痫药者应给予叶酸预防性治疗。全胃切除者应每月预防性肌内注射维生素B12一次。血液透析、胃肠手术患者加强营养,补充叶酸、维生素B12。

巨幼细胞性贫血饮食宜忌

巨幼细胞贫血的食疗主要是通过食物补充维生素B12,含有维生素B12的食物主要有动物肝脏、肾脏、牛肉、猪肉、鸡肉、鱼类、蛤类、蛋、牛奶、乳酪、乳制品、腐乳等等。同时在补充B12的同时,应补充其他造血原料,如叶酸、铁、以及蛋白质、维生素C等。


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