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面肌痉挛(百科)

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面肌痉挛

面肌痉挛(Hemifacial Spasm,HFS),又称面肌抽搐,表现为一侧面部不自主抽搐。抽搐呈阵发性且不规则,程度不等,可因疲倦、精神紧张及自主运动等而加重。起病多从眼轮匝肌开始,然后涉及整个面部。本病多在中年后发生,常见于女性。

面肌痉挛的原因

1.血管因素

目前已知大约有80%~90%的HFS是由于面神经出脑干区存在血管压迫所致。临床资料表明:在导致HFS的血管因素中以小脑前下动脉(AICA)及小脑后下动脉(PICA)为主,而小脑上动脉SCA)较少见。SCA发自于基底动脉与大脑后动脉交界处,走行较为恒定,而PICA和AICA则相对变异较大,因而易形成血管襻或异位压迫到面神经;另外迷路上动脉及其他变异的大动脉如椎动脉、基底动脉亦可能对面神经形成压迫导致HFS。

2.非血管因素

桥脑小脑角(CPA)的非血管占位性病变,如肉芽肿、肿瘤和囊肿等因素亦可产生HFS。其原因可能是由于:①占位导致正常血管移位。Singh等报道了一例CPA表皮样囊肿使AICA移位压迫到面神经导致HFS;②占位对面神经的直接压迫;③占位本身异常血管的影响如动静脉畸形、脑膜瘤、动脉瘤等。另外后颅窝的一些占位性病变也可导致HFS。如罕见的中间神经的雪旺氏细胞瘤压迫面神经导致的HFS。Hirano报道一例小脑血肿的患者其首发症状为HFS。在年轻患者中,局部的蛛网膜增厚可能是产生HFS的主要原因之一,而一些先天性疾病如Arnold-Chiari畸形及先天性蛛网膜囊肿偶可发生HFS。

3.其他因素

面神经的出脑干区存在压迫因素是HFS产生的主要原因,且大多数学者在进行桥脑小脑角手术时观察到:面神经出脑干区以外区域存在血管压迫并不产生HFS。

4.遗传因素

此外,HFS也可见于一些全身性疾病如多发性硬化。家族性HFS迄今仅有几例报道,其机理尚不明了,推测可能与遗传有关。

面肌痉挛的症状

原发性面肌痉挛多数在中年以后发病,女性较多。病程初期多为一侧眼轮匝肌阵发性不自主的抽搐,逐渐缓慢扩展至一侧面部的其他面肌,口角肌肉的抽搐最易为人注意,严重者甚至可累及同侧的颈阔肌,但额肌较少累及。抽搐的程度轻重不等,为阵发性、快速、不规律的抽搐。

初起抽搐较轻,持续仅几秒,以后逐渐处长可灰数分钟或更长,而间歇时间逐渐缩短,抽搐逐渐频繁加重。严重者呈强直性,致同侧眼不能睁开,口角向同侧歪斜,无法说话,常因疲倦、精神紧张、自主运动而加剧,但不能自行模仿或控制其发作。

一次抽搐短则数秒,长至十余分钟,间歇期长短不定,病人感到心烦意乱,无法工作或学习,严重影响着病人的身心健康。入眠后多数抽搐停止。双侧面肌痉挛者甚少见。若有,往往是两侧先后起病,多一侧抽搐停止后,另一侧再发作,而且抽搐一侧轻另一侧轻重,双侧同时发病、同时抽搐者未见报道。少数病人于抽搐时伴有面部轻度疼痛,个别病例可伴有同侧头痛、耳鸣。

按Cohen等制定的痉挛强度分级。

0级:无痉挛;

1级:外部刺激引起瞬目增多或面肌轻度颤动;

2级:眼睑、面肌自发轻微颤动,无功能障碍;

3级:痉挛明显,有轻微功能障碍;

4级:严重痉挛和功能障碍,如病人因不能持续睁眼而无法看书,独自行走困难。神经系统检查除面部肌肉阵发性的抽搐外,无其他阳性体征。少数病人于病程晚期可伴有患侧面肌轻度瘫痪。

面肌痉挛的检查

面肌痉挛在确诊时,除依靠其临床表现外,还需借助辅助检查。本病做脑电图、肌电图、乳突,颅骨X线摄片、头颅CT、MRI检查,有助于明确诊断。

面肌痉挛的治疗方法

1.药物治疗:

除苯妥英钠或卡马西平等药对一些轻型患者可能有效外,一般中枢镇静药、抑制剂和激素等均无显著疗效。

2.注射肉毒毒素

在一定程度上可控制面肌痉挛,一般打一针最长能控制一年,长时间注射会产生抗药性,而且因A型肉毒毒素可麻痹面部的神经造成人为的面瘫,所以当时打完面肌痉挛会控制。但长时间注射的病人或多或少都会有面瘫的症状。

3.手术治疗

1)面神经干压榨和分支切断术

在局麻下,于茎乳孔下切口,找出神经主干,用血管钳压榨神经干,压榨力量应适当控制,轻则将于短期内复发,重则遗留永久性面瘫。如将远侧分支找出,在电刺激下找出主要产生痉挛的责任神经支,进行选择性切断。

2)面神经减压术

即将面神经出颅之骨管磨开减压,系1953年首先由Proud所采用。在局麻下凿开乳突,用电钻将面神经的水平垂直段骨管完全磨去,纵行切开神经鞘膜,使神经纤维得以减压。

3)面神经垂直段梳理术

Scoville(1965年)采用,将垂直段面神经骨管磨开后,用纤刀将垂直段纵行剖开1cm,并在其间隔以硅胶薄膜,其目的是切断交叉的神经纤维,以减少异常冲动传导,缺点是很难确切地达到既不明显面瘫又不出现痉挛的程度。

4)微血管减压术

全身麻醉下,采用耳后发际内直切口,术中在显微镜下观察桥小脑角区面听神经与周围血管的解剖关系,仔细寻找压迫面神经的血管袢,确认责任血管(即压迫面神经致临床症状的血管)后松解此处的蛛网膜小梁与神经、血管的粘连,确认血管与面神经根部之间充分游离后插入合适大小的Teflon垫片。如果术中发现明确责任血管,则对可能压迫神经的血管进行处理,实行减压术。

面肌痉挛的并发症

面肌痉挛为缓慢进展,逐渐加重,一般不会自愈,如不给予,部分病人于病程晚期出现麻痹而抽搐停止,对于发作数年后不见痊愈的病人,应采取积极的治疗措施,以防面肌麻痹的发生,对面肌痉挛病人施行微血管减压术可有部分出现听力下降,面瘫及脑脊液漏等并发症。

1.面肌麻痹:

面神经麻痹又称为面神经炎、贝尔氏麻痹,亨特综合症,俗称"面瘫"、"歪嘴巴"、"歪歪嘴"、"吊线风",是以面部表情肌群运动功能障碍为主要特征的一种常见病,一般症状是口眼歪斜它是一种常见病、多发病,它不受年龄限制。患者面部往往连最基本的抬眉、闭眼、鼓嘴等动作都无法完成。

2.脑脊液漏:

脑脊液腔与颅外相通,有脑脊液漏出者称为脑脊液漏。脑脊液不断流失引发头痛,多采用内科治疗,超过1个月仍有漏液者可采用手术治疗。其主要症状表现为颅外伤后耳鼻流出清液的现象。脑脊液漏根据病因可分为:外伤性、事故性或医源性和自发性。其中以外伤性为主,自发性较为罕见。

面肌痉挛的预防

面肌痉挛多见于40岁以上的成人,可能与动脉硬化,高血压病变有关,如患者是30岁以下青年,常暗示脑小脑角,内听道,膝状节,中耳乳突或腮腺内存在着神经刺激性病变,如先天性胆脂瘤,血管瘤,听神经瘤和蛛网膜囊肿等,痉挛是该病的一个危险信号,遇有此等情况,应及时进行神经系统全面检查,必要时应进行颅脑CT或MRI检查,绝大可观察等待,以免贻误治疗。

为了预防微血管减压手术的并发症,首先在手术体位上注意,避免采用坐位或半坐位,以防大量空气进入静脉,造成多脏器空气栓塞,手术医生要加强基础手术技巧训练,打开乳突气房要及时封闭,熟练使用吸引器和它的压力调整,仔细辨认面神经出脑干区的血管压迫形式,避免盲目地电凝,分离和切断血管,如能注意以上几点将会明显减少并发症的发生。

面肌痉挛饮食宜忌

1)陈皮、薏苡仁、白芷、云茯苓。先煮薏苡仁为粥,后三味水煎去渣人薏米粥中三五沸即成。每日一剂,连服数日。具有除痰通络,健脾化湿。

2)山楂、薏苡仁、粳米、炒扁豆、红糖适量。共加水煮粥,食前加红糖,供早晚餐。具有活血通络,健脾化湿。山楂活血化积;红糖补血活络;薏苡仁、扁豆治脾虚有湿。全方使脾得健运,痰化湿除,面部络脉贯通。适于脾虚湿困,经络受阻之证。

3)健康鸽子、天麻。共炖

4)参枸莲蓉汤。这种食疗方法在日常是面肌痉挛患者可以经常采用的,对减轻病症十分有益。取葡萄干、枸杞子、山药、莲子肉、肉莲蓉、火麻仁、橘红、大枣、胡桃肉煎汤取汁口服。可以滋养肝肾之阴,补中益气。

5)参芪乌鸡汤。在康复期,面肌痉挛患者要重视采用这种食疗方法,以有效的巩固自己的疗效。取北芪、田七、备党参、生姜和竹丝鸡四分之一只并除去皮脂煲汤食用。适宜于恢复期气血较弱的患者,可以祛痰纠偏、补虚扶正。

6)生地蝎子汤。这种食疗方法对于面肌痉挛患者来说具有特别可靠的治疗效果。做法是取猪肉、生地黄、枸杞子、全蝎、天麻和陈皮、生姜适量煲汤食用。适宜于中期和恢复期的病人,尤其是素来就有肝肾阴虚,伴发头晕、耳鸣、肢麻者,可以祛风通络、滋养阴血。


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