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再生障碍性贫血(百科)

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再生障碍性贫血

再生障碍性贫血简称再障,是一组由多种病因所致的骨髓造血功能障碍,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,临床以贫血、出血和感染为主要表现。确切病因尚未明确,已知再障发病与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。再障主要见于青壮年,其发病高峰期有2个,即15~25岁的年龄组和60岁以上的老年组。男性发病率略高于女性。根据骨髓衰竭的严重程度和临床病程进展情况分为重型和非重型再障以及急性和慢性再障。

再生障碍性贫血的原因

再障的发病可能和下列因素有关:

1.药物

是最常见的发病因素。

2.化学毒物

苯及其衍化物和再障关系已为许多实验研究所肯定,苯进入人体易固定于富含脂肪的组织,慢性苯中毒时苯主要固定于骨髓,苯的骨髓毒性作用是其代谢产物所致,后者可作用于造血祖细胞,抑制其DNA和RNA的合成,并能损害染色体。

3.电离辐射

X线、γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境。长期超允许量放射线照射(如放射源事故)可致再障。

4.病毒感染

病毒性肝炎和再障的关系已较肯定,称为病毒性肝炎相关性再障,是病毒性肝炎最严重的并发症之一。引起再障的肝炎类型至今尚未肯定,多为血清学阴性肝炎所致。

5.免疫因素

再障可继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等,患者血清中可找到抑制造血干细胞的抗体。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。

6.遗传因素

Fanconi贫血、先天性角化不良、Schwachman-Diamond综合征多为常染色体隐性遗传性疾病,有家族性。

7.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)

PNH和再障关系相当密切,两者都是造血干细胞的疾病。明确地从再障转为PNH,而再障表现已不明显;或明确地从PNH转为再障,而PNH表现已不明显;或PNH伴再障及再障伴PNH红细胞,都可称谓再障-PNH综合征。

8.其他因素

罕有病例报告,再障在妊娠期发病,分娩或人工流产后缓解,第二次妊娠时再发,但多数认为可能是巧合。此外,再障尚可继发于慢性肾功能衰竭、严重的甲状腺或前(腺)脑垂体功能减退症等。

再生障碍性贫血的症状

1.急性型再障

起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、黏膜出血广泛而严重,且不易控制。病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果,使病情日益恶化。

2.慢性型再障

起病缓慢,以贫血为首起和主要表现;出血多限于皮肤黏膜,且不严重;可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制。若治疗得当,坚持不懈,不少患者可获得长期缓解以至痊愈,但也有部分患者迁延多年不愈,甚至病程长达数十年,少数到后期进展为重型或极重型再障。

再生障碍性贫血的检查

1.血象

呈全血细胞减少,少数病例早期可仅1系或2系细胞减少。贫血属正常细胞型,亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一,但无明显畸形及多染现象,一般无幼红细胞出现。网织红细胞绝对值和比例显著减少,中性粒细胞减少低于0.5×109/L,血小板低于20×109/L。

2.骨髓象

再障骨髓涂片肉眼观察油滴增多,骨髓小粒镜检空虚,非造血细胞和脂肪细胞增多,一般在50%以上。

再障呈多部位骨髓增生减低或重度减低,三系造血细胞明显减少,尤其是巨核细胞和幼红细胞;非造血细胞增多,尤其淋巴细胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致,可从增生不良到增生象,但至少要有一个部位增生不良;如增生良好,晚幼红细胞(炭核)比例常增多,其核不规则分叶状,呈现脱核障碍,但巨核细胞明显减少。

3.骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描

所有再障患者均应进行骨髓活组织检查以评价骨髓造血面积。再障骨髓组织呈黄白色,增生减低,主要为脂肪组织、淋巴细胞和其他非造血组织。硫化99m锝或氯化111铟全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布,再障时在正常骨髓部位的放射性摄取低下甚至消失,因此可以间接反映造血组织减少的程度和部位。

4.其他检查

造血祖细胞培养不仅有助于诊断,而且有助于检出有无抑制性淋巴细胞或血清中有无抑制因子。成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高,血清溶菌酶活力减低。急性再障抗碱血红蛋白量正常或轻度减低,慢性再障明显增多。染色体检查除Fanconi贫血染色体畸变较多外,一般再障属正常,如有核型异常须除外骨髓增生异常综合征。

再生障碍性贫血的治疗方法

治疗再生障碍性贫血的方法有很多,关键是要找到合适你自己的病情的方法,这样才能对症下药,再生障碍性贫血的治疗这个问题下面讲述的就是一些常见的.

1.重视支持治疗:出血及感染是再障的死亡原因,因此要加强感染的防护,及时输注血小板及红细胞,发生感染是要及时有效的控制,支持治疗再障治疗的基本保证。这是再生障碍性贫血的治疗原则之一。

2.早期治疗:早期治疗是提高疗效的关键。急性再障若不及时治疗,很容易出现感染和出血而死亡,丧失治疗机会。

3.坚持治疗:因为再障的治疗在短期内不易见效,一般需要3~6个月时间,切忌疗程不足而频繁换药。另外对治疗不要丧失信心,部分患者经综合治疗3~5年以上仍可取得理想的效果。

3.坚持治疗:因为再障的治疗在短期内不易见效,一般需要3~6个月时间,切忌疗程不足而频繁换药。另外对治疗不要丧失信心,部分患者经综合治疗3~5年以上仍可取得理想的效果。

4.维持治疗:治疗有效的病例,停药过早容易复发。维持治疗不应少于2年,然后逐渐减量,如此能降低再障的复发率、提高远期疗效。这也是再生障碍性贫血的治疗原则。

手术治疗

1、雄激素治疗 (具有刺激骨髓造血的作用)

2、免疫抑制剂(用于年龄大于四十或无供髓者的重型再障)

3、病因治疗(如为药物引起,应立即停药;如为病毒性肝炎后发生再障,应积极治疗肝炎)

4、肾上腺皮质激素 (只用于重度贫血并伴有出血或溶血者)

5、脾切除 (用于慢性再障经内科治疗半年以上无效或恶化患者)

6、对症治疗(若贫血严重,应及时输入新鲜血;若感染,应及时应用有效地抗菌药物)

7、骨髓移植

再生障碍性贫血的并发症

1.贫血 贫血是由于红细胞减少导致的,贫血的时候患者出现乏力、活动后心悸、气短、头晕、耳鸣等症状。患者血红蛋白浓度下降较缓慢,多为每周降低10g/L左右。少数患者因对贫血适应能力较强,症状可较轻与贫血严重时合并贫血性心脏病。

2.出血 血小板减少所致出血是主要原因,同时也是并发症,表现为皮肤淤点和淤斑、牙龈出血和鼻出血。在年轻女性可出现月经过多和不规则阴道出血。严重内脏出血如泌尿道、消化道、呼吸道和中枢神经出血少见,且多在病程晚期。患者出现严重鼻出血、视物不清、头痛、恶心呕吐,常是致命性颅内出血先兆表现,临床要充分予以注意。

3.感染 白细胞减少,轻者可以有持续发热、体重下降、食欲不振,重者可出现严重系统性感染,此时因血细胞低使炎症不能局限,常缺乏局部炎症表现,严重者可发生败血症,感染多加重出血而导致死亡。

4.再生障碍性贫血并发症除出现感染、内脏出血外,慢性型病例,由于长期贫血,晚期可发生贫血性心脏病。如输血过多,达10000毫升以上者,可发生血色病。

再生障碍性贫血的预防

 再生障碍性贫血的预防应注意以下4个方面:

1、对造血系统有损害的药物应严格掌握指征,防止滥用。在使用过程要定期观察血象。

2、对接触损害造血系统毒物如苯和苯的衍生物或放射性物质的工作者,应加强各种防护措施,定期进行血象检查。

3、大力开展防治病毒性肝炎及其他病毒感染。某些感染性疾病可以继发再障。目前研究表明病毒感染与再障发病有密切关系,最常见的是肝炎病毒。有些再障患者发贫血病前有感冒史,说明部分再障可继发于普通感冒之后。

4、从事放射工作者,必须严格遵守操作程序,加强防护,而患者应尽可能减少放射诊断治疗次数,避免过多照射发生;化学物质尤其是药物,是导致再障的最常见因素,所以必须注意合理用药。尽可能避免应用氯霉素、解热镇痛药等;应用可能引起再障的药物,宜经常观察血象变化,以便及时停药;避免接触苯等有害化学物质。

再生障碍性贫血饮食宜忌

1.八宝粥:茨实、怀山药、茯苓、莲肉、苡仁米、白扁豆、党参、白术各6g,加水适量,煎煮40分钟,捞去皮,再加入淘净的大米150g,煮烂成粥分顿调糖食用,治疗各种慢性再障。

2.黄根猪骨汤:黄根50g,猪骨500g两者共炖,每天服用2~3次。

3.黄氏鸡汁粥:母鸡1只,黄芪15g,粳米100g,母鸡煎取浓鸡汁,黄芪煎汁,入粳米煮粥,早晚趁热喝。

4.双补膏:党参、山药、黄芪、茯苓、龙眼肉各30g,白术、山芋肉,当归各15g,甘草10g,大枣10玫。先加水1000ml,将它们煮至500ml,煮至300ml将两次汁混匀,温火浓缩至500ml,继续加蜂蜜1000ml,收膏。每天三次,每次20ml,养血补血。

5.骨脂鸭:老肥鸭1只、补骨脂100g、核桃仁90g、陈甜酒50g、酱油、味精、盐少许。将鸭子宰后去毛去内脏,核桃仁、补骨脂用甜酒和酱油拌匀,填入鸭腹腔中,用线缝好,放入盆中,不加水,盖严,用湿棉纸封固,放入锅中隔水蒸至极烂,去药即成。每日1小碗,每日2次,有补肾阳、纳肾气的功效。


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