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库欣综合症(百科)

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库欣综合症

库欣综合症(Cushing's Syndrome,CS)又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合症。由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群,主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。由于长期应用外源性肾上腺糖皮质激素或饮用大量含酒精饮料也可以引起类似库欣综合症的临床表现,且均表现为高皮质醇血症,故将器质性病变引起的称为内源性库欣综合症;外源性补充或酒精所致称为外源性、药源性或类库欣综合症。

库欣综合症的原因

长期大量使用糖皮质激素治疗某些疾病可出现库欣综合征的临床表现,这在临床上十分常见,这是由外源性激素造成的,停药后可逐渐复原,但长期大量应用糖皮质激素可反馈抑制垂体分泌ACTH,造成肾上腺皮质萎缩,一旦急骤停药,可导致一系列皮质功能不足的表现,甚至发生危象,故应予注意,长期使用ACTH也可出现库欣综合征。

而双侧肾上腺皮质增生是由于垂体分泌ACTH过多引起,其原因:

①垂体肿瘤,多见嗜碱细胞瘤,也可见于嫌色细胞瘤;

②垂体无明显肿瘤,但分泌ACTH增多,一般认为是由于下丘脑分泌过量促肾上腺皮质激素释放因子(CRF)所致,临床上能查到垂体有肿瘤的仅占10%左右,这类病例由于垂体分泌ACTH已达一反常的高水平,血浆皮质醇的增高不足以引起正常的反馈抑制,但口服大剂量氟美松仍可有抑制作用。

库欣综合症的症状

典型的库欣综合征的临床表现主要是由于皮质醇分泌的长期过多引起蛋白质,脂肪,糖,电解质代谢的严重紊乱及干扰了多种其他激素的分泌,此外,库欣综合征患者还会出现以下症状:

1. 生长发育障碍 由于过量皮质醇会抑制生长激素的分泌及其作用,抑制性腺发育,因而对生长发育会有严重影响,少年儿童时期发病的库欣综合征患者,生长停滞,青春期迟延,如再有脊椎压缩性骨折,身材变得更矮。

2. 向心性肥胖 库欣综合征患者多数为轻至中度肥胖,极少有重度肥胖,有些脸部及躯干偏胖,但体重在正常范围,典型的向心性肥胖指脸部及躯干部胖,但四肢包括臀部不胖,满月脸,水牛背,悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的特征性临床表现,少数患者尤其是儿童可表现为均匀性肥胖。

3.糖尿病和糖耐量低减 库欣综合征约有半数患者有糖耐量低减,约20%有显性糖尿病,高皮质醇血症使糖原异生作用加强,还可对抗胰岛素的作用,使细胞对葡萄糖的利用减少,于是血糖上升,糖耐量低减,以致糖尿病。

4.高血压和低血钾 库欣综合征时高水平的血皮质醇是高血压低血钾的主要原因。

5.高尿钙和肾结石 高皮质醇血症时小肠对钙的吸收受影响,但骨钙被动员,大量钙离子进入血液后从尿中排出,因而,血钙虽在正常低限或低于正常,但尿钙排量增加,易出现泌尿系结石.

6. 易有感染 库欣综合征患者免疫功能受到抑制,易有各种感染,如皮肤毛囊炎,牙周炎,泌尿系感染,甲癣及体癣等等,原有的已经稳定的结核病灶有可能活动。

7.精神症状 多数病人有精神症状,但一般较轻,表现为欣快感,失眠,注意力不集中,情绪不稳定,少数病人会出现类似躁狂忧郁或精神分裂症样的表现。

8. 性腺功能紊乱 皮质醇对下丘脑-腺垂体的促性腺激素分泌有抑制,因而库欣综合征患者性腺功能均明显低下,女性表现为月经紊乱,继发闭经,极少有正常排卵,男性表现为性功能低下,阳萎。

9.眼部表现 库欣综合征患者常有结合膜水肿,有的还可能有轻度突眼。

库欣综合症的检查

(一)筛查

推荐对以下人群进行库欣综合征的筛查:①年轻患者出现骨质疏松、高血压等与年龄不相称的临床表现;②具有库欣综合征的临床表现,且进行性加重,特别是有典型症状如肌病、多血质、紫纹、瘀斑和皮肤变薄的患者;③体重增加而身高百分位下降,生长停滞的肥胖儿童;④肾上腺意外瘤患者。

(二)定性诊断检查

1.血浆皮质醇水平测定由于皮质醇呈脉冲式分泌,且血浆皮质醇水平的测定极易受情绪、应激状态、静脉穿刺是否顺利等因素影响,故单次测定血

浆皮质醇水平对本病诊断的价值不大。而测定皮质醇昼夜分泌节律的消失比清晨单次测定血浆皮质醇水平有意义。

2.24h尿游离皮质醇测定(UFC):测定24hUFC可避免血皮质醇的瞬时变化,也可避免受血中皮质类固醇结合球蛋白浓度的影响,对库欣综合征的诊断有较大的价值,诊断符合率约为98%,但一定要准确留取24h尿量,并且避免服用影响尿皮质醇测定的药物。

3.小剂量地塞米松抑制试验这是确诊库欣综合征的必需实验。不论是经典的"ddle法",还是简化的过夜法,其诊断符合率都在90%以上。

4.胰岛素低血糖兴奋试验对于用上述方法难以确诊的病例,应进行胰岛素低血糖兴奋试验。库欣综合征患者,不论是由何种病因引起,在胰岛素诱发的低血糖应激状况时,均不能刺激血ACIH及皮质醇水平显著上升。

(三)病因诊断检查

1.大剂量地塞米松抑制试验:这是目前最常用的诊断方法。库欣病患者在服药第二日UFC(尿自由皮质醇)或17-羟皮质类固醇水平可以被抑制到对照日的50%以下,其诊断符合率约为80%;而肾上腺腺瘤或腺癌患者一般不能被抑制到50%以下;异位ACTH综合征患者大多不被抑制,但某些支气管类癌患者例外。过夜大剂量地塞米松抑制试验的结果与经典法相似,且有快速、简便的优点。

2.血浆ACrIH水平测定:肾上腺皮质肿瘤不论良性还是恶性,其血浆Ac,IH水平均低于正常值低限,而Ac,IH依赖性的库欣病及异位Acrm综合征患者,其血浆ACrIH水平均有不同程度的升高。因此,血浆ACTH水平测定对鉴别ACTH依赖性和非依赖性有肯定的诊断意义,但对鉴别是来源于垂体性还是异位的ACTH分泌增多却仅能作为参考。

3.甲吡酮试验:本试验对鉴别垂体性还是肾上腺性库欣综合征有肯定的价值,但对鉴别是垂体性还是异位ACTH综合征却有不同的看法。

4.CRH兴奋试验:给垂体性库欣病患者静脉注射羊cRH后,血ACTH及皮质醇水平均显著上升,其增高幅度较正常人明显;而大多数异位ACTH综合征患者却无反应。所以,本试验对这两种ACrIH依赖性的库欣综合征的鉴别诊断有重要价值。

5.双侧岩下窦插管测ACTH或ACTH相关肽的水平:对鉴别异位ACTH综合征与垂体性库欣病,以及对异位ACTH分泌瘤的定位有诊断意义。并对垂体ACTH瘤是在垂体左侧还是右侧的定位有重要意义。S是创伤性介入检查,建议只在经验丰富的医疗中心由有经验的放射科医师进行。

6.影像学检查

(1)X线检查

1)蝶鞍平片法或分层摄片法:由于库欣病患者的垂体肿瘤较小,平片法结果大多阴性,用蝶鞍分层片法部分患者仅有轻度的异常改变,且敏感度差,准确性不大。但如发现蝶鞍增大,有助于垂体瘤的诊断。

2)肾上腺X线法:对肾上腺占位性病变的定位有帮助,但不能鉴别结节性增生与腺瘤。

(2)CT检查:由于CT扫描的每1层约10mm,对于直径>10mm的垂体腺瘤,CT的分辨率良好,但对直径<10mm的垂体微腺瘤,CT有可能遗漏,阳性率可达60%。所以CT。未发现垂体瘤者,不能排除微腺瘤的可能。

对肾上腺增生与腺瘤的检查,CT的作用大,分辨率好,因为肾上腺腺瘤的直径往往>2cm。

注意:CT检查,要注射造影剂,为了防止变态反应,一般都给予10mg地塞米松;CT检查要安排在大剂量的地塞米松抑制试验以后,否则要间隔7天以上再做大剂量的地塞米松抑制试验。

(3)磁共振(MRI)检查:对库欣病,MRI是首选方法,与CT相比可较好地分辨下丘脑垂体及鞍旁结构(海绵窦、垂体柄和视交叉),但对直径<5mm的肿瘤,分辨率仍仅为50%。

(4)B超:对肾上腺增生与腺瘤好,属无创伤检查,方便、价廉、较准确。常用来与MRI,CT一起作库欣综合征的定位诊断。

(5)其他:①131Ⅰ-α-碘化胆固醇肾上腺扫描:能显示肾上腺腺瘤的部位和功能;腺瘤侧浓集,对侧往往不显影,图像不如CT清晰。②岩下窦ACTH测定(IPSS):做选择性静脉取血,测ACTH。若患者经生化检查为库欣病,而CT等扫描为阴性,可做此检查。

库欣综合症的治疗方法

1.经蝶窦手术 选择性切除垂体ACTH瘤是库欣病首选的治疗,治愈率可达80%,术后暂时性肾上腺皮质功能不足需补充糖皮质激素,不理想或复发者可再次手术或加用垂体外照射治疗,或肾上腺手术。

2.肾上腺手术 肾上腺腺瘤摘除后可治愈,术后补充糖皮质激素以治疗暂时性肾上腺皮质功能减低;肾上腺皮质癌无远处转移者效果良好,但一般多已有转移,手术难以治愈。此外,库欣病曾采取双侧肾上腺全切除手术,虽可消除高皮质醇血症,但术后需终身补充皮质激素,应激状态下易出现肾上腺危象及术后反馈性垂体增大等问题。

3.垂体放疗 对库欣病有一定效果,尤其对病情较轻的病例,病情重者效果不好。放疗起效慢,一般作为垂体手术后病情缓解不全的补充治疗。

4.异位ACTH综合征 手术切除分泌ACTH的肿瘤是根治性治疗,库欣表现可在2个月内缓解。肿瘤已转移者术后加用局部放疗、化疗、肾上腺手术及加用抑制皮质醇合成的药物,可减轻高皮质醇血症。

5.药物治疗 无论原因,均作为术前准备或术后疗效不理想时暂时减轻病情。作用于下丘脑的有赛庚啶,作用于肾上腺使皮质醇合成减少的有氨鲁米特(氨基导眠能)、甲吡酮、酮康唑及米妥坦等。

库欣综合症的并发症

1.高尿钙和肾结石 皮质醇促进尿钙排出,使尿钙明显增多,久病者可形成肾结石伴尿路结石症候群和异位钙盐沉积等表现。

2.高血压和低血钾 长期高血压可导致左心衰竭,脑动脉硬化,脑卒中等。

3.少年儿童时期发病的库欣综合征患者,生长停滞,青春期迟延。

有研究报道此病可并发多囊卵巢综合征及心理障碍等疾病。

持续地糖皮质醇分泌过多还会引起心脑血管病(是一种严重威胁人类特别是中老年健康的常见病)、血栓栓塞(由血栓或血栓的一部分脱落引起的栓塞)、感染等严重并发症

库欣综合症的预防

 

1. 在日常生活中,预防感染,皮肤保持清洁,勤沐浴,换衣裤,保持床单位的平整清洁,做好口腔,会阴护理,防止外伤,骨折。

2.指导正确地摄取营养平衡的饮食,给予低钠,高钾,高蛋白的食物。

3.肾上腺癌化疗的患者观察有无恶心,呕吐,嗜睡,运动失调和记忆减退。

4.每周测量身高,体重,预防脊柱突发性压缩性骨折。

5.定期门诊随访。

库欣综合症饮食宜忌

库欣综合征患者宜低盐饮食:每日只可用3~5克食盐。同时选择含钠较低的食物,如豆类及豆制品、蔬菜类、果类等;选择含钾高的食物:如鲜香菇、黄瓜、柑橘、甜玉米、糯米、马铃薯、桂圆、葡萄、椰子、柿子、西瓜、芒果等;多食碱性食品:像豆类、蔬菜、水果、栗子、百合、奶类、藕、蛋清、海带、茶叶等;高蛋白饮食:高蛋白食物有:黄豆、蚕豆、豌豆、花生、牛肉、猪肉、鸡肉、鸭肉、内脏、鸡蛋、奶粉等;高维生素饮。


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