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结节病(百科)

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结节病

结节病(sarcoidosis)是一种病因未明的多系统肉芽肿性疾病。临床上以双侧肺门淋巴结肿大、肺浸润及皮肤、眼睛损害为主要表现,肉芽肿结节可侵犯全身各器官。常见于青壮年,临床上90%以上有肺的改变,以双肺门淋巴结肿大、肺浸润、眼及皮肤损害为特征。肝、脾、淋巴结、唾液腺、心脏、神经系统、肌肉、骨骼和其他器官亦可受累。当具有典型的临床和X线表现,同时组织学上具有非干酪上皮样细胞肉芽肿即可做出诊断,但应除外其他肉芽肿性疾病。该病的免疫学特征为皮肤迟缓样过敏反应受到抑制及Ⅰ型辅助T细胞(TH1)免疫反应增强,同时可见循环免疫复合物及B细胞反应增高。

结节病的原因

目前病因不明。过去认为本病是结核病之一,但证据不足。还有提出其他不典型分支杆菌是病因。其他如病毒感染及遗传因素的影响,但未能得到证实。

近年来认为本病与免疫反应有关。特别是T细胞介导的免疫反应起着重要的作用。在某些致病抗原的刺激下,激活了病变部位的T细胞和巨噬细胞。被激活的T细胞释放大量的单核细胞趋化因子和巨噬细胞游走抑制因子,使单核细胞发生聚集;激活的巨噬细胞释放白细胞介素-1,使T细胞分裂增生,因则早期病变以T细胞单核细胞、巨噬细胞浸润为主要细胞。随着疾病的发展,上皮样细胞大量产生,形成典型的结节性肉芽肿。疾病后期,纤维母细胞增生,最后出现广泛的纤维化。

结节病的症状

1.因起病的缓急和累及器官的多少而不同。早期结节病的特点是临床症状轻而胸部X线异常明显。

2.胸内型结节病 呼吸道症状一般比较轻,以干咳多见。可有呼吸困难和胸痛、发热、盗汗、乏力、消瘦等。有些患者可有运动后呼吸困难和(或)胸部紧缩感,咯血多为痰中带血。

3.胸外型结节病 皮肤改变以结节性红斑最为常见,为结节病的早期表现;眼部主要表现为虹膜睫状体炎,典型表现为视觉模糊,畏光,泪液分泌过多等症状。结节病性关节炎以侵犯大关节为主,表现为单发性或多发性关节炎,也可累及周围淋巴结、中枢神经系统、肾脏、脾脏、肝脏等。累及心脏导致心脏结节病结节病患者突然死亡的重要原因。

结节病的检查

1.血液检查:活动进展期可有白细胞减少、贫血、血沉增快。部分患者血清球蛋白部分增高,以IgG增高者多见,其次是IgG、IgM增高较少见。血浆白蛋白减少。血钙增高,血清尿酸增加,血清碱性磷酸酶增高。血清血管紧张素转化酶(SACE)活性在急性期增加,对诊断有参考意义,血清中白介素-2受体(IL-2R)和可溶性白介素-2受体(sIL-2R)升高,对结节病的诊断有较为重要的意义。部分患者a1-抗胰蛋白酶、溶菌酶、ß2-微球蛋白(ß2-MG)、血清腺苷脱氢酶(ADA)、纤维连结蛋白(Fn)等升高,在临床上有一定参考意义。

2.结核菌素试验:部分患者对100U结核菌素的皮肤试验无反应或极弱反应。

3.结节病抗原试验:以急性结节患者的淋巴结或脾组织制成1:10生理盐水混悬液体为抗原。取混悬液0.1~0.2ml作皮内注射,10天后注射处出现紫红色丘疹,4~6周后扩散到3~8mm,形成肉芽肿,为阳性反应。切除阳性反应的皮肤作组织诊断,阳性率为75%~85%左右。有2%~5%假阳性反应。因无标准抗原,故应用受限制,近年逐渐被淘汰。

4.活体组织检查:取皮肤病灶、淋巴结、前斜角肌脂肪垫、肌肉等组织作病理检查可助诊断。在不同部位摘取多处组织活检,可提高诊断阳性率。

5.支气管肺泡灌洗液检查:(BALF)结节病患者BALF检查在肺泡炎阶段淋巴细胞和多核白细胞计数明显升高,主要是T淋巴细胞增多,CD4+、CD4+/CD8+比值明显增高。此外B细胞的功能也明显增强。BALF中IgG、IgA升高,特别是IgG1、IgG3升高更为突出。

6.经纤维支气管镜肺活检:(TBLB)结节病TBLB阳性率可达63%~97%,0期阳性率很低,Ⅰ期50%以上可获阳性,Ⅱ、Ⅲ期阳性率较高。

7.X线检查:异常的胸部X线表现常是结节病的首要发现,大部分患者伴有胸片的改变。

8.胸部计算机体层扫描(CT):普通X线胸片对结节病诊断的正确率仅有50%,甚至有少数胸片正常的人肺活检为结节病。因此,近年来CT已广泛应用于结节病的诊断。能较准确估计结节病的类型、肺间质病变的程度和淋巴结肿大的情况。尤其是高分辨薄层CT,为肺间质病变的诊断更为精确,其层厚为1~2mm。

9.67镓(67Ga)肺扫描检查:肉芽肿活性巨噬细胞摄取67Ga明显增加,肺内结节病肉芽肿性病变和肺门淋巴结可被67Ga所显示,可协助诊断,但无特异性。

结节病的治疗方法

结节病糖皮质激素治疗的适应证仍有争议,对一些轻度病例,如皮肤损害、前葡萄膜炎或咳嗽等,仅需要局部皮质激素治疗,全身性结节病则通常需要口服皮质激素,心脏及神经系统病变,高血钙及对局部治疗无效的眼部病变是口服皮质激素治疗的适应证。肺及其他肺外结节病的全身皮质激素治疗仍有争议,但多数学者认为有症状并且进行性发展时应考虑全身皮质激素治疗。无症状但有持续性肺部浸润或进行性肺功能丧失时也应考虑全身性皮质激素治疗。对需要长期皮质激素治疗的患者,应考虑抗疟药和细胞毒药物的使用,极少难治性病例可考虑施行肺移植术。

1.糖皮质激素 早期研究表明,短期口服皮质激素可缓解呼吸道症状,改善X线显示的肺浸润及肺功能,重复活检也显示较长期的可的松治疗可使肉芽肿缓解。然而,停止治疗常可导致症状及肺部浸润复发,有报道在停止治疗2年内有多达1/3以上的患者复发。

关于皮质激素治疗的合适剂量和疗程尚缺乏统一标准,但应个体化。对肺结节病,初始剂量通常是隔天给予20~40mg泼尼松(强的松)或等效的其他皮质激素,心脏或神经系统病变应适当增加剂量,1~3个月后应评估疗效,经3个月治疗仍无效者即使再延长时间也不会有效,应寻找治疗失败的原因,如不可逆性纤维化、剂量不够、内源性激素耐受等,激素治疗有效时应逐渐减量至每天或隔天5~10mg,治疗应持续至少12个月,皮质激素减量或停止后应注意复发,部分患者由于反复复发需要长期小剂量维持治疗。

结节病皮肤损害,虹膜炎/葡萄膜炎,鼻息肉或气道病变可用局部皮质激素治疗,肺结节病也可以采用吸入皮质激素。

2.细胞毒药物 在部分患者中细胞毒药物已证实有确切的临床疗效,其中甲氨蝶呤和硫唑嘌呤较为安全有效。复发病例也可考虑应用环磷酰胺。国外一份报道表明,50例患者中33例对甲氨蝶呤有效,另外9例须加用小剂量泼尼松,但停药可出现复发,多数患者重新给予甲氨蝶呤后仍然有效,表明甲氨蝶呤仅仅缓解而非治愈结节病。有报道显示,单用硫唑嘌呤或与皮质激素合用对慢性结节病的疗效与甲氨蝶呤相仿。苯丁酸氮芥(瘤可宁)因毒性较大已逐渐淘汰。环磷酰胺也由于毒性大,目前仅用于难治性病例。

3.其他药物 抗疟药如氯喹和羟氯喹常用于结节病治疗,有报道用氯喹治疗43例肺及皮肤结节病半数以上有效,但晚期肺结节病反应差,氯喹对冻疮样狼疮及高血钙患者尤其有效,但长期服用氯喹可能导致不可逆的视网膜病变和失明,因而给药3~6个月后应行仔细的眼部检查。氯喹疗程最好不超过半年,羟氯喹视网膜损害较少,因而优于氯喹,但羟氯喹可导致肝内胰岛素降解,抑制糖原异生,增加外周组织对葡萄糖的利用。非激素类药物还对结节病引起的肌肉骨骼症状和结节红斑有明显疗效。抗真菌药酮康唑可以降低高血钙结节病患者的血钙水平,环孢素对于激素和免疫抑制剂治疗无效的肺和神经系统结节病仍可能有效。沙利度胺(反应停)、乙酮可可碱、褪黑激素也有报道对部分病例有效,此外,放射治疗也对部分患者有效。

4.并发症治疗 肺纤维化患者,常并发支气管扩张,常需抗生素治疗。结节病支气管扩张的一个特殊并发症为曲菌球,可出现致命的大咯血,外科手术切除和支气管动脉栓塞对部分患者有效。骨质疏松的问题更为复杂,皮质激素治疗的确增加了这种危险性,然而,停止激素治疗后至少对于50岁以下的患者来说骨质疏松可以恢复,补充维生素D和钙剂可预防骨质疏松,但由于结节病常有高血钙和高尿钙,因此服用钙剂时应予特别注意,应定期检查。静息状态或运动后低氧血症应予吸氧。

因多数病人可自行缓解,病情稳定、无症状的病人不需治疗。凡症状明显的Ⅱ、Ⅲ 期病人及胸外结节病如眼部结节病、神经系统有结节病侵犯、皮肤、心肌受累、血钙、尿钙持续增高,SACE水平明显增高等可用激素治疗。常用泼尼松每天30~60mg,1次口服(或分次服用),用4 周后逐渐减量为15~30mg/d,维持量为5~10mg/d用1年或更长。长期服用糖皮质激素应严密观察激素的副作用,其次可选用氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等治疗。

凡能引起血钙、尿钙增高的药物如维生素D,列为禁忌。

结节病的并发症

结节病合并胸膜病变并不少见,特别指出,肾脏和肝脏损害或心脏异常,可能是由于常见的合并症,而不是结节病本身引起的。眼结节病晚期可并发白内障及继发性青光眼。鉴于我国结核病发病率较高,因长期使用激素治疗未用抗结核药物,并发结核病。

结节病的预防

 

结节病目前病因不明确,认为可能和自身免疫、环境、饮食、遗传均有关联。食疗通常是辅助药物改善皮肤损害。

加强锻炼身体,生活要有规律,摄取多种营养食物,可以提高身体的免疫力情况,从而起到预防疾病的效果。中医治病必求其本,这个本就是人体自我稳定及防卫反应,使机体恢复正常生理功能达到防病的作用。

结节病饮食宜忌

结节病目前病因不明确,认为可能和自身免疫、环境、饮食、遗传均有关联。食疗通常是辅助药物改善皮肤损害。

宜进食高蛋白、高维生素、高热量饮食,如进食新鲜蔬菜、水果及鱼、牛奶、蛋、豆腐、豆浆、胡萝卜、柠檬、猕猴桃等食品。特别是胡萝卜里面含有的维生素A源以及果蔬里面的维生素B、C对改善皮肤的形态,去除角化都具有总要意义。

避免刺激性食物如茶、咖啡、烟酒,忌过于油腻,忌辛辣刺激食物。


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