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狼疮样综合征(百科)

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狼疮样综合征

狼疮样综合征是指对于未诊断系统性红斑狼疮(SLE)且无既往病史的患者,由于多种原因尤其是药物因素引起的抗核抗体阳性和至少一种SLE的临床表现,停药后症状消失。药物所致报道较多,又称为药物诱导狼疮(DIL)。DIL代表了由环境因素在具有遗传易感性的个体中引发狼疮的一个范例。DIL的临床表现包括发热、肌痛、皮疹、关节炎、浆膜炎和抗组蛋白抗体阳性,罕见血液学异常、肾脏和中枢神经系统受累,低补体血症和抗DNA抗体阳性少见。

狼疮样综合征的原因

狼疮样综合征的病因还不十分清楚,可能是多因素多原因的。药物引起本病的报道较多。能引起狼疮样综合征的药物。

在特发性系统性红斑狼疮发病机制尚未完全弄清楚的今天,欲阐明药物诱发的狼疮样综合征的发病机制,是相当困难而又复杂的问题。最早发现本综合征家族成员中有肌肉骨骼系统疾病,并有很多家族成员有血清学异常。这些病人在停药以后,其症状还能持续存在,这一事实也说明他们有潜在性狼疮的自然发病倾向,但这种学说未得到广泛的承认。通过对普鲁卡因胺引起本综合征的研究发现,这些病人在用药以前,不论是LE细胞还是其他血清学反应均为阴性,而在用药过程中转为阳性。用药前ANA阴性,用普鲁卡因胺后进行观察,约50%在用药2~18个月后ANA转为阳性,其中有部分病人出现轻度红斑狼疮症状。这又说明本综合征与所谓狼疮素质无关,只能说是由普鲁卡因胺引起的狼疮样改变。

从引起本综合征的各类药物来看,它们之间并无化学上或药理上的共同特征,但是,除青霉素之外,其他药物都需大剂量的长期用药(至少2个月以上)方能引起本综合征。

狼疮样综合征的症状

DIL女性发病率较SLE为低,男女之比2:1,多见于中年以上男性。另外,根据药物种类不同,其发病年龄和性别有所差别。临床症状基本上与SLE相似,多数病人都有不同程度的体重减轻,疲乏无力,厌食和失眠等全身症状。

1.发热:约半数以上的病例有不同程度的发热,有时发热可为其主要临床症状,发热可为其早期表现,继之可出现其他症状。

2.关节症状:有关节疼痛,关节炎,四肢关节均可受累,以对称性,多发性为特征,有时可发生关节腔积液。

3.肌痛:或与关节症状同时出现,或单独出现,可见于全身任何部位的肌肉,但以四肢及躯干肌痛为明显。

4.浆膜炎:为多发性,可累及心包和胸膜,也可伴有不同程度的腹膜炎和腹腔积液,浆膜炎通常是继关节疼痛之后发生,可出现双侧胸痛、咳嗽、咯血和呼吸困难,肺部听诊可发现单侧或双侧呼吸音减弱,有时可出现胸膜摩擦音,有心包炎时可听到心包摩擦音。

5.皮损:可表现为多形性渗出性红斑、荨麻疹、荨麻疹样皮疹、紫癜、结节性血管炎、血管性水肿、甲下出血、甲周小血管栓塞造成的坏疽等,但很少有典型的蝶形红斑。

6.网状内皮系统:表现为肝脾肿大,全身或局部淋巴结肿大,淋巴结多为无触痛性中度大。

7.其他:可伴有雷诺现象,舍格伦综合征,皮下结节和胸壁血栓性静脉炎。

DIL因致病药物不同,临床症状也有所差异,由普鲁卡因胺所致者,胸膜炎和肺部病变发生率较高;由肼屈嗪引起者,其轻度肾脏损害发病率相对较高;而由解痉安定药物诱发者,不仅其发病年龄,性别与特发性SLE相似,而且临床特征也与特发性SLE相似,约40%的病例出现蝶形红斑,而淋巴结肿大,多发性浆膜炎和肝脾肿大的发生率与特发性SLE差不多。

狼疮样综合征的检查

1、血常规及血沉。约20%病例有贫血,30%病例白细胞减少,血小板大多偏低,多数病例血沉增快。

2、尿常规。少数病例可表现轻度蛋白尿、管型尿和镜下血尿,3项当中可以其中1项、2项或全部阳性。

3、生化学检查。多无异常,仅部分病例有γ球蛋白升高。

狼疮样综合征的治疗方法

1.治疗

一旦确诊为本综合征,立即停用致病药物或改用其他药物,是治疗本综合征最有效的措施。若停药后症状仍持续存在,可考虑应用激素。激素有抑制病情发展的作用,可用泼尼松40~50mg/d,分次口服,连续用药1~2周,多能控制病情发展

2.预后

本综合征预后较好,多可随停药而恢复正常,很少有后遗症。惟再次用药又能再度诱发本症,必须予以注意。个别病人需长期用激素维持治疗,这可能是药物诱发的本综合征已转化为特发性红斑狼疮。

 

狼疮样综合征的并发症

药物除诱发药物性狼疮样综合征外,尚可诱发其他类风湿病,如青霉胺可诱发硬皮病、类风湿关节炎;青霉素可诱发多发性肌炎;苯妥英钠可诱发狼疮-硬皮病样重叠综合征;有的药物尚可诱发结节性多动脉炎样综合征;有时可发生关节腔积液;也可伴有不同程度的腹膜炎和腹水;还可伴有雷诺现象、舍格伦综合征、皮下结节和胸壁血栓性静脉炎。浆膜炎通常是继关节疼痛之后发生,多发性浆膜炎和肝脾肿大的发生率也较高。

狼疮样综合征的预防

狼疮样综合征的预防:治疗疾病过程中控制药物总剂量是预防本综合征的关键所在。一旦确诊为本综合征,立即停用致病药物或改用其他药物,是预防本综合征继续发展的最有效的措施。

狼疮样综合征饮食宜忌

1、忌食无花果、黄泥螺以及芹菜等具有增强光敏感作用的食物。

2、不要食用或少食用蘑菇、香菇等菌类食物。

3、豆制品含有雌激素,最好少量食用或禁食。

4、活动少、消化功能差的病人,最好少吃或者不吃含脂肪较多的油腻食物。

5、戒烟、禁酒,不食辛辣刺激性食物,不能吃生的葱、姜、蒜。

6、少吃或不吃甜食、含糖量高的糕点、甘蔗、甜菜。

7、每天控制食盐的总摄入量。


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