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重叠综合征(百科)

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重叠综合征

重叠综合征指的是患有两种或两种以上结缔组织病的重叠,亦称为重叠结缔组织病。结缔组织病的重叠发生通常以传统的几个结缔组织病最常见,如系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎和多发性肌炎、类风湿关节炎、结节性多动脉炎等。也有以其中的一种或两种与其他结缔组织病或自身免疫性疾病发生重叠,如干燥综合征、韦格纳肉芽肿、原发性胆汁性肝硬化等。

重叠综合征的原因

重叠综合征的病因尚不清楚,主要与免疫功能异常、环境因素和遗传背景等相关。发病机制还不清楚,可能是一种结缔组织病向另一种结缔组织病转化的过程。

重叠综合征的症状

重叠综合征虽可在所有结缔组织病及其边缘病间重叠组合,实际上所见到的病例以系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎和系统性硬皮病间的重叠为主。

1.系统性红斑狼疮与系统性硬皮病重叠

病初常表现为系统性红斑狼疮,以后出现皮肤硬化、吞咽困难及肺纤维化等表现。一般面部红斑发生率较单纯系统性红斑狼疮低,雷诺现象发生率高。抗dsDNA效价较低,狼疮细胞阳性率低。ANA呈高效价、高阳性率,成分为抗ENA抗体,荧光核型呈斑点型。

2.系统性红斑狼疮与多发性肌炎重叠

除系统性红斑狼疮表现外,还有近端肌无力、肌痛及压痛、萎缩及皮下硬结。血清ANA阳性率高,狼疮细胞检出率低。低补体血症、高γ球蛋白血症。血清肌浆酶如CPK、LDH及醛缩酶等增高,24小时尿肌酸排出量增加。

3.系统性红斑狼疮与类风湿关节炎(RA)重叠

除系统性红斑狼疮症状外,还有关节炎、关节畸形等RA的表现。血清类风湿因子(RF)及RA特异性抗体(抗CCP、AKA、APF等)可阳性。

4.系统性红斑狼疮与结节性多动脉炎(PAN)重叠

系统性红斑狼疮与PAN重叠时,除系统性红斑狼疮表现外,有沿血管分布之皮下结节及腹痛,肾损害较单一系统性红斑狼疮时更重,肺部及中枢神经系统受累多见。常见嗜酸性细胞增高,γ球蛋白高,但狼疮细胞阳性率低。

5.系统性硬皮病与多发性肌炎/皮肌炎重叠

病人有近端肌无力、肌痛、关节痛、食管运动减慢及肺纤维化等改变。硬皮病改变常局限于四肢,毛细血管扩张及肢端溃疡少见。血清Ku、PM-Scl-70和U1RNP抗体阳性为其特征。

6.其他

各种形式重叠均可变化,通常结缔组织病与其近缘病重叠最常见者为干燥综合征,其他为贝赫切特综合征、脂膜炎等。

重叠综合征的检查

重叠综合征的检查包括血清学、尿液、活检及肌电图等,其具体表现依据不同的类型,检查结果有所不同,其具体检查如下所述。

一、系统性红斑狼疮(SLE)和原发性干燥综合征(PSS)典型重叠综合征(OCTD)

1、系统性红斑狼疮与系统性硬皮病重叠

(1)γ球蛋白增高,免疫球蛋白增高。

(2)狼疮(LE)细胞阳性率低。

(3)抗核抗体(ANA)阳性呈高滴度。

(4)抗DNA抗体阳性率低且为低滴度。

(5)与单纯SLE不同,荧光抗体类型为斑点型。

2、混合性结缔组织病(MCTD)

(1)抗RNP抗体阳性呈高滴度(>1:1024)。

(2)抗狼疮细胞抗体(抗Sm抗体)阴性。

(3)ANA阳性,呈斑点型。

(4)免疫病理学示皮肤表皮棘细胞核荧光染色体阳性。

二、SLE和多发性肌炎(PM)[糖尿病(DM)]的OCTD

1、尿肌酸及血清酶活性[谷草转氨酶(GOT)、谷丙转氨酶(GPT)、乳酸脱氢酶(LDH)、 肌酸激酶(CK),醛固酮(ALD)]明显增高。

2、ANA阳性及LE细胞阳性离高。

3、肌电图异常。

三、SLE和类风湿关节炎(RA)的OCTD具有以下特征

1、LE细胞多数阳性。

2、ANA阳性,多为斑点型。

3、血清类风湿因子(RF)大部分阳性。

四、SLE和结节性多动脉炎(PN)的OCTD

1、除有OCTD的一般免疫学异常外,血白细胞减少不明显,常伴有嗜酸性粒细胞增加。

2、部分尚有乙肝表面抗原(HBsAg)阳性。

五、SLE和血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的OCTD

1、除有SLE一般免疫学改变外,可有正细胞正色素性贫血,血小板明显减少。

2、抗人球蛋白试验阳性。

重叠综合征的治疗方法

由于重叠综合征的本质尚不清楚,其治疗方法也有待研究。以系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎或系统性硬皮病为中心病的重叠综合征,其免疫异常显著,临床症状明显,常呈现坏死性血管炎的病理特点。一般均采用大剂量激素治疗,也有合并应用免疫抑制剂者。对于类风湿性关节炎相关重叠综合征出现严重的关节畸形,可行适当的手术矫形,以助病变关节恢复功能。对与结缔组织病近缘性疾病重叠的患者,则应遵循相重叠的两个原发病的治疗原则,既针对疾病本质进行免疫抑制治疗,也应注意对病变器官的对症处理。对各型重叠综合征病人进行生活指导,如防止受寒,避免感染和疲劳等,均很重要。

重叠综合征在中医上要进行标本兼治,其具体治疗方法如下所述。

一、以益气阴、调气血、活血化瘀通络治其本,清热解毒疏风祛湿,抗敏治其标。

1、雷公藤类制剂有活血、清热、消肿作用,对水肿性炎症性皮损、关节炎、关节痛有较好的改善作用。但该药用之不当或应用时间较长或患者已有肝肾损害,会招致患者发生药源性疾病而死亡,应引起警惕。近年来国内报道该药中毒的病例与日俱增,故应用时宜十分谨慎。

2、丹参有活血、养血、通络作用,对肢端循环障碍、皮肤软、调经等有较好改善功能。

3、活血化瘀复方中的赤芍、川芎等对皮肤硬化、关节损害有一定的治疗作用。如川芎的抑制纤维蛋白形成,丹皮的抗炎、止血,益母草的抗血栓形成,桃仁的抗变态反应,赤芍的调节神经。这些药物的作用均可能对混合性结缔组织病(MCTD)起不同的疗效。血瘀仅为MCTD表现之一,因此单一活血化瘀不能治愈MCTD,应结合病因、病机、病理生理进行中西医结合治疗,才有可能治愈。

二、合并干燥合征的中医治疗

病系阴虚体质,燥盛不已,蕴酿成毒,煎灼津液更益其燥,缓慢积累而成。病由咎之于"虚、痹、瘀"。肝肾两脏为其根蒂,治疗以滋阴润燥为基本治则,可用增液汤之类。滋阴润燥还可与其他治法配合应用。如润燥养血活血、用生血润肤饮等;润燥清营解毒用三紫汤(紫草、紫竹根、紫丹参)、犀角地黄汤加减;润燥养目用杞菊地黄类。但解毒清燥宜始终贯串,可试用土茯苓、生甘草、绿豆、磁石、紫草等。

其他生津养阴法也可合用或选用,尤其是健脾生津、酸甘化阴、醒胃生津、活血生津等法。药物如乌梅、生地、葛根、木瓜、生甘草、威灵仙、山楂、玄参等,清热生津之药如生石膏、黄芩之类。

 

重叠综合征的并发症

重叠综合征主要并发心血管疾病、中枢神经系统损害和肾衰,发病严重者可死亡。此外尚可与其他自身免疫病如慢性甲状胆状腺炎、自身免疫性溶血性贫血等重叠。

重叠综合征的预防

重叠综合征关键是预防各结缔组织病的发生。注意健康,做好安全防护,减少和避免不良因素的刺激及意外伤害,可以起到一定的预防作用。另外,早发现、早诊断、早治疗也是本病预防和治疗的关键。万一发病,应积极治疗,主动干预,防止并发症的出现。

重叠综合征饮食宜忌

重叠综合征患者饮食宜清淡且富于营养,同时注意膳食平衡。多吃新鲜蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高机体免疫力的食物以提高机体抗病能力。骨折后可以吃些猪蹄汤、牛腱子等。尽量不吃刺激性的食物如酒、姜、辣椒等,以免病情反复发作。减少运动。


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